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苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

參  考  價面議
具體成交價以合同協(xié)議為準

產品型號

品       牌IBL/德國

廠商性質代理商

所  在  地深圳市

更新時間:2025-05-22 11:13:55瀏覽次數:2288次

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CAS PKU 純度 99%
分子量 定量檢測 分子式 ELISA
供貨周期 一個月 規(guī)格 96T
貨號 RE80015 應用領域 醫(yī)療衛(wèi)生
主要用途 體外定量檢測,供新生兒PKU尿癥的篩查。
苯丙氨酸PKU新篩試劑盒可用于體外定量檢測,僅供新生兒PKU尿癥的篩查,德國進口 試劑盒科潤達生物國內代理

苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

英文名稱Phenylalanine (PKU) neonatal Screening Assay
產品貨號800 15
產品規(guī)格480T、2400T
檢測樣本足跟血
適應物種
預期用途可用于體外定量檢測
產品品牌德國IBL
供應商家深圳市科潤達生物工程有限公司



PKU尿癥新生兒篩查試劑產品規(guī)格
480T、2400T

PKU新生兒篩查試劑預期用途

苯丙氨酸PKU新篩試劑盒可用于體外定量檢測。僅供新生兒PKU尿癥的篩查。

苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

苯丙同酮尿癥(PKU),是一種最常見的氨基酸代謝遺傳病,是一種常染色體隱性遺傳病,在人群中的發(fā)病率為1/2,6001/25,000。

發(fā)病的主要原因(9099%病例)是苯丙氨酸羥化酶的活性降低或缺失。苯丙氨酸羥化酶可以使必需氨基酸苯丙氨酸轉化為酪氨酸,后者是兒茶酚胺、黑色素和甲狀腺激素的前體,由于苯丙氨酸這個代謝的阻斷,因而通過旁路代謝轉化為苯丙同酮酸和乙酸鹽,通過腎臟排泄。

    該疾病由于在出生后第一周,病人代謝抑制就表現出來。因為蛋白質代謝的改變引起大腦神經纖維異常的髓鞘形成對疾病的發(fā)展起主要作用。苯丙同尿癥的其它表現有真皮(和附屬物)色素沉著的缺乏。是因為黑色素形成的紊亂,因而引起皮膚病。

在新生兒中對苯丙同尿癥的診斷是重要的,因為可通過低苯丙氨酸膳食避免腦損害。因而測定血中苯丙氨酸濃度的篩查試驗,應在出生后25天進行,假如為陽性,應通過檢測染色體特異的突變來進行確證試驗。

為了檢驗苯丙同尿癥病人發(fā)展了許多篩查試驗,最早的試驗是由GUTHRIE 發(fā)明命名的,以枯草桿菌的生長習性來檢測,枯草桿菌只能在高苯丙氨酸濃度生長。因為該方法的許多缺陷被其它的一些試驗替代,這些實驗是利用病人血液中的苯丙氨酸參與的化學反應,利用熒光或顯色底物,進行測定。


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苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

生產企業(yè):IBL  INTERNATIONAL  GMBH德國漢堡市D-22335 Flughafenstr. 52A號
國內售后單位:深圳市科潤達生物工程有限公司
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