affinitybiologicals SAF8C-HRP說(shuō)明書

因子 VIII:C 多克隆抗體 – HRP 偶聯(lián)

因子 VIII:C 多克隆抗體 – HRP 偶聯(lián)

Affinity 的因子 VIII:C 多克隆抗體 - HRP 偶聯(lián)是我們辣根過(guò)氧化物酶偶聯(lián)因子 VIII:C 抗體的基礎(chǔ)水平。IgG 的純度通常為 90%，以含有 50% 甘油 (v/v) 的 HEPES 緩沖鹽水溶液形式提供。滴度與起始抗血清基本相同，每個(gè)小瓶通常含有從一毫升抗血清中回收的 IgG 量，但該 IgG 已與辣根過(guò)氧化物酶結(jié)合作為酶報(bào)告基因。這種因子 VIII:C 多克隆抗體 – HRP 偶聯(lián)物通常用作標(biāo)記的一抗，用于免疫分析和免疫印跡等應(yīng)用。

產(chǎn)品編號(hào)： SAF8C-HRP

零售產(chǎn)品尺寸： 0.2mg 小瓶

宿主動(dòng)物：綿羊抗人因子 VIII:C 多克隆抗體 – HRP 偶聯(lián)

因子 VIII 的描述

因子 VIII（以前稱為抗血友病球蛋白和因子 VIII:C）是一種大糖蛋白 (320 kDa)，以大約 200 ng/ml 的濃度在血漿中循環(huán)。在肝臟中合成，大部分因子 VIII 在表達(dá)過(guò)程中被切割，導(dǎo)致部分切割形式的 FVIII 的異質(zhì)混合物，大小范圍為 200-280 kDa。FVIII 通過(guò)與血管性血友病因子結(jié)合形成 FVIII 體內(nèi)正常存活所需的 FVIII-vWF 復(fù)合物而穩(wěn)定（t1/2 為 8-12 小時(shí)）。

F.VIII 是一種前輔因子，通過(guò)凝血酶有限的蛋白水解作用被激活。在這個(gè)過(guò)程中，F(xiàn).VIIIa 從 vWF 解離，與活化的因子 IX、鈣和磷脂表面結(jié)合，在那里它是因子 X 激活劑復(fù)合物組裝中不可少的輔助因子。一旦與 vWF 分離，F(xiàn)VIIIa 很容易被活化的蛋白 C 和非酶促衰變滅活。

血友病 A 是一種先天性出血性疾病，由 X 染色體相關(guān)的 FVIII 缺乏引起。缺乏的嚴(yán)重程度通常與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。一些血友病患者 (~10%) 會(huì)產(chǎn)生部分或*失活的 FVIII 蛋白。5-20% 的血友病患者也會(huì)產(chǎn)生針對(duì) FVIII 的中和抗體^1-3。