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小鼠突變基因特點來自于神經(jīng)系統(tǒng)

來源:上海乾思生物科技有限公司   2014年03月26日 18:40  
     我們實驗中小鼠突變基因的特點主要還是來自于神經(jīng)系統(tǒng),對此我們對小鼠突變做了分析:  
1.腦室、腦水腫
⑴腦突出(腦疝,Brhin Hernia,bh):bh/bh小鼠出生時即可見大腦疝,有些發(fā)生腦水腫,3/4純合子鼠表現(xiàn)嚴重的小眼或無眼,2~3周后均發(fā)生多囊腎。
⑵大腦變性(大腦退化,Cerebral Degenereation,Cb):產(chǎn)生腦積水,通常出生時即表現(xiàn)出來。腦積水可能繼發(fā)于大腦的廣泛性破壞,與胚胎期病毒感染有關(guān)。
⑶先天性腦積水(Congenital Hydrocephalus,Ch):妊娠的第11天即發(fā)生大腦半球的異常腫脹,顱底軟骨的體積減少,并伴隨蜘網(wǎng)膜下腔的發(fā)育遲緩,影響到腦脊髓液的重吸收而直接與腦積水的發(fā)生有關(guān)。 
⑷腦積水-3(Hydrocephalus-3,hy-3):與先天性腦積水相似,是腦軟膜蛛網(wǎng)膜發(fā)育不全的結(jié)果。
⑸阻塞性腦積水(Obstructive Hydrocephalus,oh)病鼠很少能活到斷奶,病變從一周齡開始出現(xiàn),腦室系統(tǒng)擴張,持續(xù)發(fā)展到二周齡左右,增大的大腦半球壓迫中腦使水管閉塞。大臟皮質(zhì)中軸突變和樹突的數(shù)目減少,神經(jīng)系統(tǒng)的進行性損傷引起了皮質(zhì)的進行性破壞和腦室的擴張,zui終導(dǎo)致了水管內(nèi)壓升高。
2.小腦 
⑴神經(jīng)質(zhì)(Nervous,nr):病鼠(nr/nr)體形通常較同窩鼠小,大約在3.5周齡時表現(xiàn)為明顯的活動力減弱和輕度步態(tài)不穩(wěn)。小腦蚓部浦肯野氏細胞發(fā)生變性,小腦皮質(zhì)分子層反應(yīng)性膠質(zhì)細胞增生。nr/nr小鼠還表現(xiàn)有視網(wǎng)膜感光細胞的慢性進行變性。
⑵佝僂病(Rachiterata,rh):rh/rh鼠小腦皮層和大腦皮層中的神經(jīng)原發(fā)生錯位和異常移行,18日齡時癥狀*表現(xiàn)出來,姿勢和步態(tài)不穩(wěn),共濟失調(diào)。小腦的體積減少,小腦葉可發(fā)生嚴重病變,顆粒細胞數(shù)目減少,浦肯野氏細胞錯位于顆粒細胞層內(nèi)。 
⑶蹣跚(Staggerer,sg):sg/sg鼠的的癥狀在出生后四周內(nèi)發(fā)展起來,表現(xiàn)為步態(tài)異常,遲緩,運動蹣跚,很少運動,若運動時可伴有短時間的顫抖。小腦體積小于正常的1/3,很少有肉眼可見的腦溝。小腦葉很小,分層不明顯,顆粒層細胞很少,分子層狹窄。
⑷搖動(Swaying,Sw):Sw/Sw鼠主要癥狀是軀體共濟失調(diào)和四肢強直。小腦前蚓部大多缺失,下丘腦向外側(cè)錯位,上丘腦直接與小腦白質(zhì)混為一體。盡管小腦皮質(zhì)被破壞,但浦表野氏細胞和顆粒細胞之間的組織學(xué)關(guān)系基本正常。
⑸搖晃(Weaver,Wr):Wv/Wv鼠出生后8~10天可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn),倒下和試圖恢復(fù)平衡時身體和四肢有顫抖表現(xiàn)。當鼠受刺激或興奮時跳躍較高(一般可達25cm)。小腦的顆粒細胞幾乎*缺乏。發(fā)現(xiàn)于C57BL/6J小鼠。

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