藥用輔料玉米淀粉

淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質(zhì)沉著癥。淀粉樣物質(zhì)是蛋白樣物質(zhì)，由于遇碘時(shí)，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍(lán)色，與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白（淀粉樣）組織而損傷正常的組織功能淀粉樣的產(chǎn)物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因?qū)W機(jī)制可能會(huì)不同，如繼發(fā)性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙（急性期反應(yīng)物血漿淀粉樣A），而遺傳性的淀粉樣變性會(huì)出現(xiàn)不同的蛋白，在原發(fā)性淀粉樣變性中，骨髓細(xì)胞的單克隆群會(huì)產(chǎn)生能形成淀粉樣變性的片段或整個(gè)長(zhǎng)鏈，在光學(xué)顯微鏡下，淀粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì)。

藥用輔料玉米淀粉癥狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統(tǒng)決定，常被原發(fā)疾病所掩蓋，而原發(fā)疾病在淀粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統(tǒng)是表現(xiàn)強(qiáng)烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發(fā)展至全身水腫，低蛋白血癥和大量的蛋白尿。

肝淀粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴(yán)重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久性）及堿性酶增加，肝功能常正常，偶有門(mén)脈高壓存在，出現(xiàn)食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管淀粉樣變性引起紫癜。心臟受累很常見(jiàn)，出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，難治性心衰及常見(jiàn)的心律失常。在幾個(gè)有血緣的家系中發(fā)現(xiàn)心房停搏。GI淀粉樣變性會(huì)引起食管動(dòng)力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動(dòng)異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見(jiàn)于原發(fā)性或骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性。質(zhì)地較硬，呈對(duì)稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德?tīng)柤谞钕俨　?/span>

因甲狀腺的淀粉樣變性所致，在多發(fā)性骨髓瘤的罕見(jiàn)病例中，淀粉樣變關(guān)節(jié)病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)病相似，少有臨床表現(xiàn)的周圍性神經(jīng)病，并多有在家族性淀粉樣變性及原發(fā)性或與骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性中常見(jiàn)。累及肺的淀粉樣變性（多為AL淀粉樣變性）以局限肺結(jié)節(jié)，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特征。